根據(jù)發(fā)病原因是否明確，分為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。根據(jù)靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓水平，肺動(dòng)脈高壓分3級(jí)，即輕度（26～35mmHg ）、中度（36～45mmHg ）、重度（＞45mmHg ）

　　一、繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

　　1.病因和發(fā)病機(jī)制

　　繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓常見，其基礎(chǔ)疾病多為心臟和呼吸系統(tǒng)疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如氣道、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變都可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。

　　（1）阻塞性氣道疾?。?/p>

　　慢性阻塞性肺疾病是導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。

　?。?）肺實(shí)質(zhì)性疾病：

　　肺泡疾患如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征；肺間質(zhì)性疾病如間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺等因彌散功能障礙而產(chǎn)生低氧血癥，炎癥因素累及小肺動(dòng)脈導(dǎo)致肺血管阻力增加而形成肺動(dòng)脈高壓。

　　（3）肺血管病變：

　　肺血管栓塞是肺血管病變產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓最常見的原因。

　　（4）神經(jīng)肌肉病變：

　　因肺泡通氣不足導(dǎo)致低氧血癥、二氧化碳潴留及反復(fù)呼吸道感染，肺小動(dòng)脈發(fā)生功能性及器質(zhì)性改變而形成肺動(dòng)脈高壓。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　早期為基礎(chǔ)疾病，如慢性支氣管炎、COPD等的表現(xiàn)，晚期為右心功能不全的表現(xiàn)醫(yī)學(xué)\教育網(wǎng)搜集整理。

　　3.治療

　　以治療基礎(chǔ)病為主，多數(shù)情況下隨基礎(chǔ)疾病的改善而得到控制。晚期出現(xiàn)慢性肺源性心臟病、右側(cè)心力衰竭時(shí)應(yīng)給予相應(yīng)治療。

　　二、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

　　1.流行病學(xué)、病因和發(fā)病機(jī)制

　　原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（primary pulmonary hypertension， PPH）指原因不明的肺動(dòng)脈高壓。病理上主要表現(xiàn)為“致從性肺動(dòng)脈病”，即由動(dòng)脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動(dòng)脈炎等構(gòu)成的疾病。目前我國(guó)尚無確切的發(fā)病情況統(tǒng)計(jì)資料，美國(guó)和歐洲普通人群發(fā)病率為2～3/100萬(wàn)，每年有300～1 000名患者。病因尚未明了，可能與遺傳、自身免疫、肺血管收縮、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷等有關(guān)。

　　2.臨床表現(xiàn)

　?。?）癥狀。

　?、俸粑щy：是大多數(shù)PPH病人的首發(fā)癥狀。

　?、谛赝矗盒募∪毖?/p>

　?、垲^暈或暈厥：腦組織供血突然減少所致。

　?、芸┭毫坎欢啵加写罂┭?。⑤其他：疲乏無力、雷諾現(xiàn)象，Ortner綜合征（增大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞）。

　?。?）體征。

　　肺動(dòng)脈高壓、右心室負(fù)荷增加有關(guān)體征。

　　3.實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷和鑒別診斷

　　①血液檢查：除外肝硬化、HIV感染、隱匿的結(jié)締組織病。

　?、谘?dú)夥治觯涸缙诳烧?，多?shù)病人有低氧血癥，幾乎均有呼吸性酸中毒。

　?、燮渌麢z查：X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等有相應(yīng)的表現(xiàn)。

　?、芊喂δ軝z查：有輕度限制性通氣功能障礙、彌散功能減弱。

　?、莘派湫院怂貟呙瑁赫；虺蕪浡韵∈?，且可明確有無慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。

　?、薹位顧z：對(duì)診斷有幫助，對(duì)心功能差者不適合。

　　4.診斷與鑒別診斷

　　①原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可診斷。

　?、诜材芤鸱蝿?dòng)脈高壓的疾病均應(yīng)與ppH進(jìn)行鑒別。

　　5.治療

　?。?）藥物治療

　?、傺軘U(kuò)張藥：鈣拮抗藥（常需用較大劑量）、前列環(huán)素、一氧化氮。

　?、诳鼓委煟翰荒芨纳苹颊叩陌Y狀，可延緩疾病的進(jìn)程，改善預(yù)后。華法林為PPH抗凝治療的首選藥，不能改善預(yù)后。

　?、燮渌盒牧λソ邥r(shí)應(yīng)用利尿藥；對(duì)抗鈣拮抗藥的負(fù)性肌力作用時(shí)用地高辛。

　?。?）肺或心肺移植：疾病晚期可考慮做肺或心肺移植。

　　三、慢性肺源性心臟病

　　1.流行病學(xué)

　　慢性肺源性心臟病是我國(guó)常見的呼吸系統(tǒng)疾病，其患病率男女無明顯無差異，有地區(qū)差異。農(nóng)村高于城市，東北、西北、華北地區(qū)高于南方地區(qū)，吸煙者明顯高于不吸煙者。我國(guó)在20世紀(jì)70年代的普查結(jié)果表明，＞14歲人群慢性肺心病患病率為4.8%. 1992年北京、湖北等農(nóng)村調(diào)查的慢性肺源性心臟病患病率為4.42%，占≥15歲人群的6.72‰。

　　2.病因

　?、僦夤埽渭膊。篊OPD是慢性肺源性心臟病最常見的病因，占80%～90%.

　?、谛乩\(yùn)動(dòng)障礙性疾?。喝缧乩?、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連等。

　?、鄯窝芗膊。荷僖?，如過敏性肉芽腫病、多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞、肺小動(dòng)脈炎等。

　?、芷渌涸l(fā)性肺泡通氣不足、先天性口腔畸形、睡眠呼吸暫停綜合征等。

　　3.發(fā)病機(jī)制　　（1）肺動(dòng)脈高壓的形成。

　?、俜窝茏枇υ黾拥墓δ苄砸蛩兀喝毖跏欠蝿?dòng)脈高壓形成最重要的原因（2001）。

　?、诜窝茏枇υ黾拥慕馄蕦W(xué)因素：慢性缺氧所致肺血管重建。

　?、垩萘吭龆嗪脱吼こ矶仍黾樱貉?xì)胞比容超過0.55～0.60時(shí)血液黏滯度明顯增加；缺氧時(shí)血醛固酮增加、腎血流量減少，加重水鈉潴留。

　?。?）心臟病變和心力衰竭。

　　肺動(dòng)脈高壓、肺循環(huán)阻力增加時(shí)，右心室代償性肥大、擴(kuò)大和右心室功能衰竭；其他如心肌缺氧、細(xì)菌毒素、酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂等均可影響心臟，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。少數(shù)可致左心肥厚、左側(cè)心力衰竭。

　?。?）其他重要臟器的損害。

　　缺氧和高碳酸血癥可引起多臟器功能損害。

　　4. 臨床表現(xiàn)　?。?）功能代償期。

　　①主要癥狀：慢性支氣管炎和阻塞性肺氣腫的癥狀，即咳嗽、咳痰、不同程度的喘憋。

　?、隗w征：肺動(dòng)脈高壓體征主要是P2亢進(jìn)；右心室肥大體征主要是三尖瓣區(qū)收縮期雜音、劍突下心臟沖動(dòng)；慢性支氣管炎、肺氣腫體征。

　　（2）功能失代償期。

　?、俸粑ソ撸憾嘤杉毙愿腥菊T發(fā)，常為Ⅱ型呼吸衰竭。

　?、谛牧λソ撸阂杂覀?cè)心力衰竭為主。

　　5.實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　（1）X線。

　?、俜尾炕A(chǔ)疾病表現(xiàn)。

　?、诜蝿?dòng)脈高壓征：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07；肺動(dòng)脈段明顯膨出，高度≥3mm.

　?、塾倚氖曳蚀螅悍蝿?dòng)脈圓錐突出、心尖上翹，嚴(yán)重時(shí)可見右心房擴(kuò)大。

　?。?）心電圖。右心室肥大的改變，如電軸右偏，額面平均電軸≥＋90°；重度順鐘向轉(zhuǎn)位；RV1＋SV5≥1.05mV；肺性P波。參考條件有右束支傳導(dǎo)阻滯、低電壓。

　?。?）超聲心動(dòng)圖。右心室流出道內(nèi)徑≥30mm；右心室內(nèi)徑≥20mm；右心室前壁增厚等。

　?。?）肺功能檢查。有通氣和換氣功能障礙。

　　（5）血?dú)夥治?。代償期有不同程度的缺氧和二氧化碳潴留，失代償期出現(xiàn)Ⅱ型呼吸衰竭。

　?。?）血液檢查。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液黏稠度增加，合并感染時(shí)血白細(xì)胞增加。

　　6.診斷、鑒別診斷和治療

　　（1）診斷。

　　①有基礎(chǔ)胸、肺疾??；

　　②臨床表現(xiàn)；

　?、俟谛牟?；

　?、陲L(fēng)濕性心臟??；

　?、墼l(fā)性擴(kuò)張型心肌病。

　?。?）急性加重期治療（2002、 2006）。

　?、倏刂坪粑栏腥荆菏亲钪匾闹委煷胧?。采用兼顧革蘭陽(yáng)性球菌和革蘭陰性球菌的抗生素或聯(lián)合用藥。

　?、诟纳坪粑δ埽m正呼吸衰竭：解痙平喘、化痰，通暢氣道；氧療；必要時(shí)行機(jī)械通氣。

　?、劭刂菩牧λソ撸狠p度心力衰竭病人積極抗感染、改善呼吸功能；利尿藥的應(yīng)用原則是選用作用弱、小劑量、短療程給藥（一般不超過4d），以免過度利尿?qū)е绿狄吼こ聿灰着懦黾鞍l(fā)生低鈉低氯血癥、代謝性堿中毒，加重缺氧；正性肌力藥用于感染已控制、利尿效果差、出現(xiàn)左側(cè)心力衰竭的病人，可給予常規(guī)劑量的1/2或1/3；血管擴(kuò)張藥對(duì)強(qiáng)心、利尿效果差的病人可應(yīng)用。④控制心律失常：積極控制感染、糾正缺氧和水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂后，心律失常多可自行消失。如持續(xù)存在可用抗心律失常藥物，但避免應(yīng)用β－受體阻滯藥。⑤并發(fā)癥的處理：呼吸衰竭、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂、消化道出血、肺性腦病。⑥加強(qiáng)護(hù)理，營(yíng)養(yǎng)支持，改善免疫功能，提高機(jī)體抵抗力。

　?。?）緩解期治療

　?、俸粑″憻挘?/p>

　?、谔岣邫C(jī)體免疫力；

　?、坶L(zhǎng)期家庭氧療；

　?、芙獐d、平喘。