【發(fā)生機(jī)制】肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細(xì)胞再生， 由于增生纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)(假小葉)的擠壓， 使肝小葉內(nèi)肝竇變窄或閉塞，以致門脈血不易流入肝小葉的中央靜脈或小葉下靜脈，血流淤滯， 門脈壓就增高。又由于很多肝小葉內(nèi)肝竇的變窄或閉塞， 導(dǎo)致部分壓力高的肝動(dòng)脈血流經(jīng)肝小葉間匯管區(qū)的動(dòng)靜脈交通支而直接反注入壓力低的門， 脈小分支，使門脈壓更形增高。另外，在肝竇和竇后阻塞，肝內(nèi)淋巴管網(wǎng)同樣地被增生纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)壓迫扭曲，導(dǎo)致肝內(nèi)淋巴回流受阻， 肝內(nèi)淋巴管網(wǎng)的壓力顯著增高，這對(duì)門脈壓的增高也有影響。
【臨床表現(xiàn)】門脈高壓癥可引起側(cè)支循環(huán)開放、脾腫大和脾功能亢進(jìn)以及腹水等三大臨床表現(xiàn)，其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能減退的表現(xiàn)。大多數(shù)患者根據(jù)臨床表現(xiàn)即可做出門脈高壓癥的診斷。
(1)側(cè)支循環(huán)的開放：側(cè)支循環(huán)的開放是門脈高壓癥的獨(dú)特表現(xiàn)，是診斷門脈高壓癥的重要依據(jù)， 側(cè)支循環(huán)的主要部位在：
①賁門食管鄰接處， 引起食管胃底靜脈曲張；
②直腸周圍靜脈，引起痔靜脈曲張；
③肝鐮狀韌帶周圍靜脈， 出現(xiàn)臍周或腹壁靜脈曲張；
④腹膜后間隙靜脈。不同部位的靜脈曲張其意義不盡相同。比如食管靜脈曲張對(duì)門脈高壓癥具有確診價(jià)值，而腹壁靜脈曲張、痔靜脈曲張和腹膜后靜脈曲張，則需注意有無(wú)其他因素。有15%～50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂，而發(fā)生嘔血和便血，出血量常常較大，可伴發(fā)休克并危及生命。痔靜脈曲張則可發(fā)生不同程度的便血。腹壁靜脈曲張一般出現(xiàn)于臍上部，而后擴(kuò)展到臍周， 臍下和下胸部。體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)臍周靜脈顯著擴(kuò)張，以臍為中心向四周輻射 臍以上的曲張靜脈血流方向向上，臍以下血流方向向下。嚴(yán)重者在臍周出現(xiàn)一團(tuán)狀曲張靜脈，形成“海蛇頭”，聽診時(shí)可聞及靜脈“營(yíng)營(yíng)”聲，按壓脾臟時(shí)可有增強(qiáng)。此體征對(duì)門脈高壓有確診意義。
(2)脾臟腫大與脾功能亢進(jìn)：脾臟腫大為門脈高壓癥的必備條件 門脈性肝硬化病人的肝臟愈縮小脾大就愈明顯。脾臟腫大可伴有脾功能亢進(jìn)。病人表現(xiàn)有白細(xì)胞減少、血小板減少和增生性貧血， 肝硬化病人約有1/4伴有脾功能亢進(jìn)。與肝硬化引起的脾大常較顯著和質(zhì)地一般較硬， 不同的是急性感染(傷寒、敗血癥等)引起的脾大常為輕度、質(zhì)地柔軟 而淋巴肉瘤或慢性粒細(xì)胞性白血病時(shí)，脾腫大多為重度。
(3)腹水和肝病體征：腹水是許多疾病的臨床表現(xiàn)之一，但主要是各種肝臟疾病引起門脈高壓后所產(chǎn)生的(約占80%)。通過(guò)原發(fā)病的表現(xiàn)及化驗(yàn)檢查，常可將肝硬化腹水與其他系統(tǒng)疾病區(qū)分開來(lái)。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黃疸等體征，肝可捫及結(jié)節(jié)，晚期肝臟則可縮小。一般而言， 無(wú)并發(fā)癥的肝硬化腹水常起病緩慢，治療反應(yīng)較好；而肝靜脈流出道阻塞引起的門脈高壓(Budd-Chiari綜合征)，則常起病較快，急性阻塞時(shí)常有上腹痛、肝臟腫大，可迅速出現(xiàn)大量腹水且是頑固性難治性腹水。肝功能失代償患者，除乏力、 食欲不振、腹脹、惡心等一般癥狀外， 還可出現(xiàn)黃疸、蜘蛛痣、肝掌、皮膚色素沉著以及凝血障礙和內(nèi)分泌紊亂等表現(xiàn)。病情至晚期 可出現(xiàn)肝性腦病、肝腎綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。
