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自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相關(guān)性硬化性疾病在胰腺上的表現(xiàn)，通常表現(xiàn)為胰腺體積彌漫性增大、邊緣光滑、肝功能異常和黃疸。現(xiàn)結(jié)合愛(ài)因斯坦艾伯特醫(yī)學(xué)中心的 Saeed Bashir 在 ACR 上的病例來(lái)對(duì)該病進(jìn)行介紹。

病史

58 歲男性，腹痛、肝酶異常和黃疸。

影像學(xué)檢查

圖 1 為胰腺水平平掃 CT 示胰腺擴(kuò)大，邊緣光滑（黃色箭頭）

圖 2 為增強(qiáng) CT 示胰體尾周圍強(qiáng)化邊（綠色箭頭）

圖 3 為 MR 示胰腺體積彌漫性增大，伴胰腺內(nèi) T1 低信號(hào)（黃色箭頭）

圖 4 為 T2 上胰體尾周圍環(huán)狀低信號(hào)影（紅色箭頭）

圖 5 為 MR 強(qiáng)化動(dòng)脈期示胰腺組織明顯延遲強(qiáng)化（紅色箭頭），周圍低信號(hào)環(huán)強(qiáng)化不明顯

圖 6 為 MR 強(qiáng)化門(mén)脈期示周圍低信號(hào)環(huán)強(qiáng)化不明顯（綠色箭頭）

圖 7 為 MR 強(qiáng)化延遲期示周圍呈環(huán)狀明顯強(qiáng)化，表明其為纖維組織（藍(lán)色箭頭）

圖 8 為矢狀 T2 示膽總管擴(kuò)張，直徑約 1.2 cm（綠色箭頭）

圖 9 為 T2 壓脂序列示肝內(nèi)膽管輕到中度擴(kuò)張（紅色箭頭）

診斷

自身免疫性胰腺炎

鑒別診斷

 

間質(zhì)水腫性胰腺炎、浸潤(rùn)性胰腺癌、慢性胰腺炎、急性壞死性胰腺炎

病例要點(diǎn)

自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相關(guān)性硬化性疾病在胰腺上的表現(xiàn)。IgG4 相關(guān)性硬化性疾病還可累及其他器官，如膽管、腎、腹膜后和唾液腺體。自身性胰腺炎的典型表現(xiàn)為：胰腺體積增大、邊界光滑（香腸樣胰腺），伴膠囊狀薄壁或環(huán)征。膽管受累是最常見(jiàn)的胰腺外表現(xiàn)，可見(jiàn)于 88% 的胰腺炎患者。

討論

自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相關(guān)性硬化性疾病在胰腺上的表現(xiàn)。IgG4 相關(guān)性硬化性疾病還可累及其他器官，如膽管、膽囊、腎、腹膜后、甲狀腺、肺、縱膈、淋巴結(jié)和前列腺，可同時(shí)多器官發(fā)病或單獨(dú)發(fā)病。自身免疫性胰腺炎約占慢性胰腺炎的 2% 到 11%。男性多于女性，平均發(fā)病年齡為 60 歲。

臨床上，自身免疫性胰腺炎通常表現(xiàn)為間歇性阻塞性黃疸、腹部隱痛、體重下降、脂肪瀉和糖尿病。影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查、血清學(xué)標(biāo)志物檢查以及對(duì)固醇類藥物的治療反應(yīng)均有助于該病的診斷。根據(jù)梅奧診所的診斷標(biāo)準(zhǔn)，患者應(yīng)符合以下一項(xiàng)或多項(xiàng)：1. 病理學(xué)診斷符合自身免疫性胰腺炎表現(xiàn)；2. CT 檢查和胰腺造影有典型表現(xiàn)，伴血清 IgG4 水平增高；3. 對(duì)類固醇治療有反應(yīng)。

典型自身免疫性胰腺炎影像學(xué)表現(xiàn)如下：

1. CT：胰腺體積彌漫性擴(kuò)大，邊界光滑，正常分葉狀外形消失，稱為香腸胰腺。胰腺周圍見(jiàn)低密度環(huán)狀膠囊狀邊緣或暈征。局灶性腫塊性擴(kuò)大或階段性擴(kuò)大可見(jiàn)于 30%~40% 的自身免疫性胰腺炎患者，在影像學(xué)上有時(shí)難以與胰腺腫瘤鑒別。

2. MRI/MRCP：病變胰腺在 T1 上表現(xiàn)為彌漫性高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻漸降性強(qiáng)化。胰腺周圍膠囊狀薄壁或暈征，T1、T2 上均為低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化。主胰管通常變窄。

3. 胰腺外表現(xiàn)：約 88% 的患者可有肝內(nèi)、外膽管受累的表現(xiàn)。影像學(xué)上表現(xiàn)為膽管擴(kuò)張、狹窄、管壁增厚和強(qiáng)化，這與原發(fā)性硬化性膽管炎的表現(xiàn)類似。約 35% 的病例可有腎臟受累，雙側(cè)、皮質(zhì)多病灶最多見(jiàn)。其他胰腺外表現(xiàn)包括膽囊（彌漫性膽囊增厚）、腹膜后（纖維化）以及唾液腺。

編輯：劉芳

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